Schwannome vestibulaire ou neurinome acoustique

Les symptômes du schwannome vestibulaire apparaissent progressivement en raison de la croissance lente de la tumeur et de la compression des nerfs cheminant dans le conduit auditif interne. L’un des premiers signes est souvent une perte auditive unilatérale progressive ou soudaine. Un symptôme présent dans 60% des cas.
Les autres manifestations les plus fréquentes sont :

• Acouphènes : un bourdonnement ou un sifflement dans l’oreille affectée.
• Vertiges et troubles de l’équilibre

En présence de tumeur de plus grande taille, d’autres symptômes peuvent apparaître :

• Maux de tête : dus à l’augmentation de la pression intracrânienne.
• Engourdissement ou faiblesse faciale : si la tumeur comprime les nerfs adjacents, comme le nerf facial ou le nerf trijumeau.
• Difficulté à avaler : en cas d’atteinte des autres nerfs crâniens environnants.

Le schwannome vestibulaire est dû à une prolifération excessive des cellules de Schwann, qui forment la gaine du nerf. Le nerf le plus fréquemment atteint est une des branches vestibulaires, d’où son nom. La cause exacte de cette prolifération demeure inconnue dans la majorité des cas. La forme sporadique est la plus fréquente et représente plus de 95% des schwannomes vestibulaires.
Toutefois, certaines formes sont associées à une mutation génétique du gène NF2. Cette anomalie est responsable de la neurofibromatose de type 2 (NF2), une maladie génétique où plusieurs tumeurs bénignes, notamment des schwannomes vestibulaires bilatéraux, affectent le système nerveux. Contrairement aux formes sporadiques de schwannomes, les patients atteints de NF2 développent souvent des tumeurs bilatérales.
En dehors de cette maladie génétique, aucune cause claire n’a été formellement mise en évidence. Toutefois, l’exposition à des radiations ionisantes dans l’enfance pourrait constituer un facteur de risque pour l’apparition tumeurs (dites « radio-induites ») en général.

Le diagnostic du schwannome vestibulaire repose sur un examen clinique, des examens complémentaires et un bilan d’imagerie.

Examens cliniques et complémentaires

Le plus souvent, le patient est référé à un spécialiste ORL qui effectue un bilan complet. Le premier signe étant souvent une perte auditive unilatérale progressive, un test audiométrique est réalisé pour évaluer l’étendue des troubles auditifs. L’audiométrie montre souvent une perte auditive neurosensorielle asymétrique, particulièrement marquée sur les hautes fréquences.
Un test des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (ABR) peut être effectué pour évaluer la conduction nerveuse. Bien qu’il ne soit plus systématiquement utilisé, il reste un outil diagnostique dans certains situations cliniques et il peut être utilisé comme facteur prognostique concernant la conservation de l’audition après un traitement.
Des examens vestibulaires complémentaires sont également réalisés. Le schwannome peut en effet endommager le la fonction du nerf vestibulaire et ainsi résulter en des troubles de l’équilibre. 
Ces examens complémentaires peuvent être un guide précieux dans le choix du traitement.

Imagerie médicale

L’examen de référence est l’IRM. Cette technique permet d’identifier des tumeurs de très petite taille, parfois de seulement 1 à 2 mm de diamètre. Elle permet d’évaluer précisément la taille de la tumeur et d’étudier en détail ses rapports anatomiques avec les structures adjacentes, ce qui est également un guide précieux dans le choix du traitement.
La tomodensitométrie (scanner) est parfois utilisée en complément de l’IRM pour évaluer les modifications osseuses au niveau du conduit auditif interne.

Le choix du traitement dépend de plusieurs facteurs, notamment la taille de la tumeur, la présence et le type de symptômes et l’état général du patient. Trois options principales sont envisageables :

1. Surveillance active

Le schwannome vestibulaire étant une tumeur bénigne à croissance lente, une simple surveillance peut être recommandée lorsque la tumeur est de petite taille et qu’elle ne provoque pas de symptômes significatifs.
Les patients sous surveillance active bénéficient d’un suivi ORL et IRM (le plus souvent annuel) afin d’évaluer la progression tumorale et son éventuel impact sur l’audition ou d’autres symptômes.
Le but de la surveillance active est de déterminer le bon moment pour une prise en charge proactive, notamment par radiochirurgie, dans la mesure où, à long terme, cette approche offre de meilleurs résultats fonctionnels, notamment sur la conservation de l’audition, que la poursuite d’une surveillance pour les tumeurs évolutives. 

2. Radiochirurgie / Radiothérapie stéréotaxique

La radiochirurgie stéréotaxique est une option de traitement non invasive. Cette technique de radiothérapie en séance unique délivre une haute dose de radiation ciblée avec une précision millimétrique. Elle repose sur l'utilisation d’un système de guidage tridimensionnel permettant d’atteindre la tumeur sans incision et d’en stopper la croissance. La radiochirurgie stéréotaxique est particulièrement indiquée pour les schwannomes vestibulaires de petite à moyenne taille (en général inférieurs à 3 cm), lorsque la tumeur ne provoque pas encore de compression cérébrale. Cette technique est une alternative efficace à la chirurgie, et représente actuellement le premier choix de traitement, avec nettement moins de risques et de meilleures chances de conservation fonctionnelle, en particulier de l’audition.

La dose recommandée est généralement de 12 Gy (11 à 13 Gy, en fonction des équipes, des appareils utilisés, et de la taille de la tumeur), ce qui permet d’obtenir un taux de contrôle tumoral (c’est-à-dire une absence de croissance) supérieur à 95 % à plus de 10 ans tout en permettant un haut taux de préservation de l’audition et des autres fonctions nerveuses.

Dans certains cas, la radiochirurgie hypofractionnée (ou radiothérapie stéréotaxique fractionnée) peut être préconisée. Cette technique divise la dose totale de radiation en plusieurs séances (généralement 3 à 5) et est notamment utilisée lorsque la tumeur est de plus gros volume, proche de structures sensibles comme le tronc cérébral, et que le patient ne peut pas bénéficier d’une chirurgie.

3. Chirurgie

Lorsque la tumeur atteint une taille importante ou entraîne des symptômes sévères par compression de certaines structures cérébrales, la chirurgie est souvent l’option thérapeutique privilégiée. 
La chirurgie peut être recommandée dans plusieurs situations spécifiques :

• Lorsque la tumeur est volumineuse (en général supérieure à 3 cm) et qu’elle exerce une compression sur le tronc cérébral, et qui peut également être associée à une hypertension intracrânienne ou une hydrocéphalie.
• En cas d’échec des traitements non invasifs (radiochirurgie) ou lorsque la croissance tumorale est rapide et incontrôlée, et qu’une analyse histologique de la tumeur est nécessaire (doute diagnostique)

L’intervention est adaptée à la taille et à la localisation de la tumeur ainsi qu’à l’état fonctionnel de l’audition et du nerf facial. Trois principales approches chirurgicales sont utilisées : 

• Voie rétrosigmoïde ou sous-occipitale : c’est l’approche chirurgicale la souvent utilisée. Elle est indiquée pour les tumeurs de taille moyenne pour lesquelles elle permet une tentative de préservation auditive, à condition que la tumeur ne soit pas trop invasive. Elle est aussi recommandée dans les tumeurs de grande taille, en particulier dans les « approches combinées » d’exérèse partielle suivie de radiochirurgie, qui permet d’obtenir de très bons résultats fonctionnels et diminue significativement le risque de séquelles.
• Voie translabyrinthique : privilégiée lorsque la préservation de l’audition n’est plus possible. Elle consiste à passer à travers l’os du labyrinthe (structure de l’oreille interne), permettant un excellent contrôle visuel de la tumeur et des nerfs crâniens environnants. Elle est souvent privilégiée pour les tumeurs volumineuses et assure une résection complète tout en réduisant les risques de récidive. Cependant, elle entraîne une perte auditive définitive du côté opéré.
• Voie sus-pétreuse (fosse moyenne) : indiquée pour les petites tumeurs situées exclusivement dans le conduit auditif interne (intracanalaire). Elle permet d’accéder à la tumeur par une ouverture dans l’os temporal et permet une meilleure conservation de l’audition lorsque cela est encore envisageable.

La chirurgie expose toutefois à des complications comme une faiblesse faciale, une perte auditive totale et un risque accru de fuite de liquide céphalorachidien et d’infection.

De nos jours, le plus souvent, uniquement les plus grosses tumeurs entraînant une compression et un effet de masse sur les structures cérébrales nécessitent une exérèse chirurgicale. En effet, pour les tumeurs de plus petit volume, l’approche par radiochirurgie, qui va « bloquer » la croissance de la tumeur, est privilégiée, car elle offre de bien meilleurs résultats fonctionnels et moins de risques de complications. De plus, en cas de tumeurs volumineuses nécessitant une chirurgie, il est maintenant possible d’offrir une approche combinant une chirurgie partielle d’exérèse partielle (diminution du volume en évidant la tumeur par voie rétro-sigmoïdienne, sans toucher aux nerfs situés à sa surface) suivie d’une radiochirurgie sur le résidu de la tumeur pour évider sa progression future. Cette approche permet d’obtenir des résultats fonctionnels pour le nerf facial et pour l’audition qui sont très proches de ceux obtenus par la radiochirurgie seule sur les plus petites tumeurs. 

Le schwannome vestibulaire est une tumeur bénigne qui évolue généralement lentement. Dans la plupart des cas, la situation reste stable d’un point de vue clinique et ne nécessite pas d’intervention urgente. C’est pourquoi une surveillance active est parfois privilégiée dans un premier temps, avec des examens ORL et IRM réguliers pour détecter toute progression. Lorsqu’un traitement est requis, les approches modernes comme la radiochirurgie stéréotaxique ou la radiothérapie stéréotaxique fractionnée permettent de stopper la croissance tumorale dans plus de 95 % des cas tout en offrant les meilleures chances de préservation des fonctions auditive et nerveuses. Les complications potentielles varient en fonction du traitement choisi. Après une intervention chirurgicale, le patient peut présenter une faiblesse faciale, une atteinte du nerf trijumeau provoquant des douleurs ou une insensibilité, ainsi qu’une perte auditive complète. La radiochirurgie et la FSRT, bien que moins invasives, présentent néanmoins un certain pourcentage de risque de détérioration de l’audition et de troubles de l’équilibre. Toutefois, chez les patients ayant encore une bonne audition au moment du traitement, la radiochirurgie est l’approche qui offre le plus de chances de conservation de l’audition à long terme.

Lorsque la tumeur se développe, elle peut entraîner des complications lorsqu’elle atteint une taille importante. En l’absence de traitement, la croissance tumorale peut provoquer une perte auditive irréversible, des troubles de l’équilibre, une compression des nerfs crâniens adjacents et, dans de rares cas, une compression du tronc cérébral pouvant entraîner des complications neurologiques graves, une hydrocéphalie, et une hypertension intracrânienne.

À ce jour, aucune mesure préventive efficace n’existe pour éviter l’apparition d’un schwannome vestibulaire sporadique. Les causes exactes de cette tumeur bénigne étant encore mal comprises, il n’est pas possible d’identifier des facteurs de risque modifiables permettant de prévenir son développement. En l’absence de prévention possible, le diagnostic précoce reste l’un des meilleurs moyens d’éviter les complications liées à l’évolution de la tumeur.

Il est recommandé de consulter un médecin dès l’apparition de symptômes inhabituels, en particulier une perte auditive sur une seule oreille, des acouphènes persistants ou des vertiges inexpliqués. Ces signes peuvent indiquer la présence d’un schwannome vestibulaire et justifient un bilan ORL et des examens approfondis permettant d’établir un diagnostic précis.

L’Hôpital de La Tour propose une prise en charge complète et multidisciplinaire du schwannome vestibulaire, réunissant des spécialistes en oto-rhino-laryngologie (ORL), en neurochirurgie, et en radiothérapie. Grâce à son expertise et à ses équipements de pointe, l’établissement offre des traitements personnalisés, adaptés à chaque patient en fonction de l’évolution de la tumeur, des symptômes et des attentes thérapeutiques.

Le Centre ORL de l’Hôpital de La Tour regroupe plusieurs spécialistes expérimentés dans le diagnostic et la prise en charge des pathologies auditives et vestibulaires. 

L’Hôpital de La Tour dispose du Centre NeuroKnife, spécialisé en radio-neurochirurgie (radiochirurgie stéréotaxique du système nerveux) de haute précision, intégrant notamment la technologie avancée Varian Edge, qui permet une prise en charge optimale des schwannomes vestibulaires par radiochirugie en première intention. Cette technique permet de cibler la tumeur avec une précision millimétrique, et est également proposée aux qui ne peuvent être opérés, ou pour qui une approche combinée de chirurgie et radiochirurgie est retenue.

Lorsqu’une intervention chirurgicale est nécessaire, une collaboration étroite entre les ORL et les neurochirurgiens permet d’optimiser le choix de la technique et d’améliorer la préservation des fonctions auditives et faciales. L’expertise du centre ORL s’étend également au suivi après le traitement, avec une rééducation auditive et vestibulaire, afin d’aider les patients à retrouver un équilibre optimal après l’intervention.

Le schwannome vestibulaire ou neurinome acoustique est-il une tumeur maligne ?
Non, il s’agit d’une tumeur bénigne, ce qui signifie qu’elle ne se propage pas à d’autres parties du corps. Toutefois, elle peut provoquer des complications locales si elle grossit.

Peut-on prévenir l’apparition d’un schwannome vestibulaire ?
Aucune prévention efficace n’existe. Certaines maladies génétiques comme la neurofibromatose de type 2 (NF2) en augmentent le risque. Un suivi médical est recommandé pour les personnes présentant des antécédents familiaux.

Quels sont les traitements disponibles à l’Hôpital de La Tour ?
Les options incluent la surveillance active, la chirurgie ORL et neurochirurgicale ainsi que des traitements non invasifs par radiochirurgie stéréotaxique (Centre NeuroKnife).

Quel est le suivi après un traitement ?
Un suivi médical régulier est nécessaire, comprenant des IRM de contrôle, des tests auditifs et, si besoin, une rééducation vestibulaire afin d’améliorer l’équilibre et l’adaptation du patient.